Болезнь Гиршпрунга - лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Редакция Sovets.net

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь у детей

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Форма болезни

Область поражения

Прямокишечная

Промежностный отдел

Ректосигмоидальная

Часть сигмовидной кишки

Субтотальная

Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Причины развития заболевания

Причина заболевания Гиршпрунга

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

Патогенез заболевания Гиршпрунга у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

Как проявляется заболевание у детей

Симптомы заболевания Гиршпрунга у детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативная терапия заболевания Гиршпрунга

Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

Заболевание Гиршпрунга – хирургия

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Отзывы людей после перенесения операции

Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

Фото: Как выглядит болезнь Гиршпрунга

Картина заболевания Гиршпрунга

Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

Заболевание Гиршпрунга считается очень неприятным и опасным. В результате того, что обнаружить его сразу не удается, у новорожденных детей начинают возникать осложнения, которые вызывают дополнительные симптомы, такие как тошнота, боли в животе, рвота. Очень много видео имеется по представленной теме. Узнать про данную болезнь у детей поможет видео доктора Комаровского, а также представленное ниже:

16 ноября 2015 12:46
дочка была прооперирована на 2 сутки после рождения .тотальная форма болезнь гиршпрунга. с илеостомой ходили 1.5 года .потом стомку закрыли .сейчас у нее диарея до 10 раз день.