Нейробластома - что это такое
Онкологическое заболевание, называемое нейробластомой, развивается у детей в постнатальном периоде или в возрасте до пяти лет из-за мутации механизма созревания зародышевых нейронов – нейробластов. Благоприятный прогноз сильно зависит от возраста, в котором ребенок заболевает этой патологией, и характера распространения злокачественных клеток. Профилактических мер для этой болезни не разработано, так как не выявлены точные причины ее развития. Важным моментом своевременной диагностики и лечения является понимание специфических симптомов опухоли.
Что такое нейробластома
Злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы (зародышевых нервных клеток, которые по мере созревания превращаются в зрелые нейроны), называют нейробластомой. Эта форма рака в 90% случаев диагностируется у детей в возрасте до пяти лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 месяцев до 2 лет), у взрослых и подростков данный вид онкологии обнаруживается крайне редко. Областями первичной локализации опухоли могут являться:
- надпочечники (32% от всех случаев);
- забрюшинное пространство (28%);
- средостение (15%);
- тазовая область (5,6%);
- шея, пресакральный отдел позвоночника (2%).
В 70% случаев к моменту проявления симптомов у больных этим видом рака выявляют гематогенное (распространившееся по кровеносным сосудам) и лимфогенное (по лимфогенным сосудам) метастазирование – распространение раковых клеток из первичного очага в другие ткани и органы. Метастазы выявляются в регионарных лимфоузлах, костной ткани и костном мозге, реже – в эпителиальных тканях и печени, крайне редко – в головном мозге.
Опухоль, как правило, развивается агрессивно, быстро метастазирует, но может протекать и бессимптомно, завершаясь самостоятельной регрессией либо перерождением в доброкачественное новообразование (например, ганглионеврому). Болезнь может быть генетической или врожденной, во втором случае она часто сопровождается разными пороками развития.
Причины нейробластомы
Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены. У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается. Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.
Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается. 1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета. Для случаев генетической передачи характерен ранний возраст начала заболеваемости (первый год жизни), стремительное, практически одновременное метастазирование, несколько изначальных очагов.
![Нейробластома у ребенка](https://sovets.net/photos/uploads/174/compress/7028320-tekst.jpg)
Стадии нейробластомы
Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:
- 1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
- 2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
- 3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
- 4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
- 4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.
Формы нейробластомы
Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:
- Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
- Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
- Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
- Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.
Клиническая картина
Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов. На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия. Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:
- Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
- Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
- Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
- Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
- Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
- Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
- Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
- Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.
![У ребенка болит голова](https://sovets.net/photos/uploads/174/compress/5497661-tekst.jpg)
Признаки нейробластомы забрюшинного пространства
Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:
- анемия;
- отечность тела;
- увеличение размеров, припухлость живота;
- боли в животе;
- ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
- повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
- стремительное похудение;
- дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
- шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).
Диагностика
Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:
- уровень нейронспецифической енолазы крови;
- уровень катехоламинов (анализ мочи);
- уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.
Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:
- радиоизотопную сцинтиграфию костей;
- аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
- биопсию кожных узлов и пр.
Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.
Лечение нейробластомы
При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:
- хирургическое удаление опухоли;
- химиотерапия;
- лучевая терапия.
Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие. Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.
Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы. При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники. На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.
![Хирургическое удаление опухоли](https://sovets.net/photos/uploads/174/compress/4127613-tekst.jpg)
Прогноз
Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:
- Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
- Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
- Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.
Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента. В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается. При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.
Осложнения нейробластомы
Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:
- Метастазирование изначальной опухоли.
- Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
- Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.
После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:
- Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
- Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
- После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологические осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
- Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.
Видео
Нейробластома: что такое нейробластома? Симптомы нейробластомы у детей
Статья обновлена: 28.01.2020
![Листья хрена от отложения солей](/photos/articles/34ad9bc83e3c72c62281cb2c744ac966/listya-khrena-ot-otlozheniya-solei_w325_h212.jpg)
![Как отрастить ресницы](/photos/articles/f26ecc6e3bc7f5e9c8cf23a7c7a315dd/kak-otrastit-resnitsy_w460_h300.jpg)
![Ионизатор воды](/photos/articles/b92f8ab7a47e21fb033068842d6663b0/ionizator-vody_w325_h212.jpg)
![Эутирокс для похудения](/photos/articles/22bc03237452c8b64f1380e2a11d84f7/eutiroks-instrukciya-po-primeneniyu-dlya-pohudeniya_w325_h212.jpg)
![Пневмосклероз легких](/photos/articles/d469547325a320e660ba7f4bf05c7ecf/pnevmoskleroz-legkih-chto-eto-takoe_w325_h212.jpg)
![Отвар крапивы для волос](/photos/articles/07c4b1fdd1ef8da2d7e9393071204b71/otvar-krapivy-dlya-volos_w325_h212.jpg)
![Автополив на даче своими руками](/photos/articles/751f6b6b02bf39c41025f3bcfd9948ad/avtopoliv-na-dache-svoimi-rukami_w460_h300.jpg)
![Роспись ногтей для начинающих](/photos/articles/dce8af15f064d1accb98887a21029b08/rospis-nogtei-dlya-nachinayushchikh-poshagovo-s-foto_w325_h212.jpg)