Нейробластома - что это такое

Онкологическое заболевание, называемое нейробластомой, развивается у детей в постнатальном периоде или в возрасте до пяти лет из-за мутации механизма созревания зародышевых нейронов – нейробластов. Благоприятный прогноз сильно зависит от возраста, в котором ребенок заболевает этой патологией, и характера распространения злокачественных клеток. Профилактических мер для этой болезни не разработано, так как не выявлены точные причины ее развития. Важным моментом своевременной диагностики и лечения является понимание специфических симптомов опухоли.

Что такое нейробластома

Злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы (зародышевых нервных клеток, которые по мере созревания превращаются в зрелые нейроны), называют нейробластомой. Эта форма рака в 90% случаев диагностируется у детей в возрасте до пяти лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 месяцев до 2 лет), у взрослых и подростков данный вид онкологии обнаруживается крайне редко. Областями первичной локализации опухоли могут являться:

надпочечники (32% от всех случаев);
забрюшинное пространство (28%);
средостение (15%);
тазовая область (5,6%);
шея, пресакральный отдел позвоночника (2%).

В 70% случаев к моменту проявления симптомов у больных этим видом рака выявляют гематогенное (распространившееся по кровеносным сосудам) и лимфогенное (по лимфогенным сосудам) метастазирование – распространение раковых клеток из первичного очага в другие ткани и органы. Метастазы выявляются в регионарных лимфоузлах, костной ткани и костном мозге, реже – в эпителиальных тканях и печени, крайне редко – в головном мозге.

Опухоль, как правило, развивается агрессивно, быстро метастазирует, но может протекать и бессимптомно, завершаясь самостоятельной регрессией либо перерождением в доброкачественное новообразование (например, ганглионеврому). Болезнь может быть генетической или врожденной, во втором случае она часто сопровождается разными пороками развития.

Причины нейробластомы

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены. У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается. Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается. 1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета. Для случаев генетической передачи характерен ранний возраст начала заболеваемости (первый год жизни), стремительное, практически одновременное метастазирование, несколько изначальных очагов.

Стадии нейробластомы

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Клиническая картина

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов. На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия. Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Признаки нейробластомы забрюшинного пространства

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

анемия;
отечность тела;
увеличение размеров, припухлость живота;
боли в животе;
ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
стремительное похудение;
дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).

Диагностика

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

уровень нейронспецифической енолазы крови;
уровень катехоламинов (анализ мочи);
уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

радиоизотопную сцинтиграфию костей;
аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

Лечение нейробластомы

При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:

хирургическое удаление опухоли;
химиотерапия;
лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие. Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы. При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники. На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Прогноз

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента. В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается. При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

Осложнения нейробластомы

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

Метастазирование изначальной опухоли.
Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологические осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Видео

Нейробластома: что такое нейробластома? Симптомы нейробластомы у детей

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Понравилась статья?