Тромбофилия – что это такое: диагностика и лечение
Нарушение функционирования системы кровообращения становится причиной развития патологий. Это происходит и при тромбофилии, когда по разным причинам изменяется состав крови и нарушается нормальная работа системы кровообращения. Чтобы предупредить развитие такого состояния, важно разобраться в его особенностях.
Общие сведения о тромбофилии
Для заболевания крови тромбофилия характерна предрасположенность к тромбообразованию и нарушению гемостаза (системы организма, поддерживающей кровь в жидком состоянии). Начать прогрессировать недуг может после травм различной степени тяжести, хирургического вмешательства или во время беременности. По статистике, у 40% населения, обратившегося в клиники гематологии (специализирующиеся на изучении крови), флебологии (занимающиеся исследованием и лечением вен), было диагностировано данное состояние.
Причины тромбофилии
Факторы, провоцирующие развитие патологии, делятся на первичные и вторичные. Наследственная тромбофилия встречается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Первичными причинами (нарушениями, вытекающими из биологического характера болезни) являются:
- Недостаток протеина C наследственного типа. Следствием нарушения его синтезирования является тромбообразование, что приводит к инфаркту или инсульту.
- Бесконтрольная активность фактора V свертываемости крови, которая замедляет гемостаз, что может привести к прогрессированию патологического состояния.
- Генетическая предрасположенность к тромбофилии, обусловленная нехваткой антитромбина (белка-антикоагулянта).
- Комбинированные наследственные варианты патологии. При этом от близких передается несколько генов, способствующих развитию заболевания.
Вторичная тромбофилия развивается на фоне сопутствующих патологий. К ним относятся следующие состояния и диагнозы:
- нарушение работы органов кроветворной системы;
- тромбоцитоз, приводящий к повышенному тромбообразованию;
- эритроцитоз;
- злокачественные опухоли;
- серьезные травматические повреждения;
- химиотерапия некоторыми лекарственными препаратами (например, Изониазидом);
- антифосфолипидный синдром;
- пороки сердца;
Классификация
Разновидности данного состояния группируют по-разному. Одной из часто используемых классификаций считается разделение форм патологии по характеру нарушений сосудов и состава крови на 3 типа:
- Сосудистый. Часто развивается на фоне заболеваний, поражающих капилляры и вены (атеросклероз, васкулит).
- Гематогенный. При этом нарушаются реологические свойства крови (вязкость, текучесть), что приводит к тромбозам и эмболии сосудов разного калибра.
- Гиподинамический. Диагностируется при патологии сократительной способности сосудов.
Гематогенная тромбофилия
Каждое заболевание имеет свой принцип развития (патогенез). Патогенетически выделяют три основных механизма внутрисосудистого тромбообразования:
- Скарификация (повреждение) сосудистой стенки, которая способствует агрегации (объединению) тромбоцитов и активации факторов свертывания крови. Наблюдается при коллапсе (внезапной сердечной недостаточности), уменьшении фракции выброса (объема выталкиваемой крови).
- Изменение потенциала клетки, ее гемолиз (распад) и лейкоцитолиз. Происходит нарушение реологии крови с синдромом повышения вязкости и замедлением текучести. При инфекционном и токсикогенном воздействиях в кровь попадают чужеродные агенты, прямо влияющие на фибриноген, протромбин (белки, отвечающие за активацию свертываемости).
- Аномалии или генетическая склонность к дефициту физиологических антикоагулянтов, к которым относятся С- и S-белки, антитромбин III (вещества, препятствующие свертыванию), факторов свертывания крови, нарушения фибринолиза.
Ведущую роль в гематогенной тромбофилии играет концентрация антитромбина III в плазме крови. По его процентному содержанию определяется градация тяжести заболевания:
|
Уровень антитромбина III |
Форма патологии |
Особенности состояния |
|
Ниже 40% |
Тяжелая |
Характеризуется спонтанными тромбоэмболиями, инфарктами органов в молодом возрасте (20–35 лет). |
|
40-65% |
Пограничная |
Развитие тромбоэмболии происходит в молодом и среднем возрасте (20–50 лет), после тяжелой физической нагрузки, родов, стрессов. |
|
65-75% |
Потенциальная |
Провоцирующие факторы – ожирение, сидячая работа. Внезапные тромбозы отсутствуют, но они могут возникнуть после внутривенных манипуляций. |
Наследственная
Генетическая тромбофилия развивается под влиянием наследственности, которая закладывается в эмбриональном периоде. Факторами риска являются радиационное, экологическое загрязнение среды проживания, употребление пищевых продуктов, содержащих ГМО. Врожденная тромбофилия характеризуется наличием у кровных родственников одного или нескольких следующих признаков:
- тромбозы в молодом возрасте;
- тромбозы легочной артерии, нижних конечностей в анамнезе семьи;
- тромбозы при беременности на ранних сроках.
Приобретенная
Заболевание может иметь не только врожденное, но и приобретенное происхождение. Оно часто проявляется при диагностировании у пациента антифосфолипидного синдрома (АФС) – комплекса аутоиммунных нарушений. Болезни сопутствуют неврологические расстройства, иммунная тромбоцитопения, синдром потери плода (у беременных), венозные, артериальные тромбозы. Различают три формы АФС: первичная, вторичная и катастрофическая. Синдром возникает на фоне опухолевых, инфекционных или аллергических заболеваний.
Отличительной особенностью приобретенной тромбофилии является медленное прогрессирование. Помимо АФС ее причинами являются и другие болезни и состояния:
- гиподинамия;
- нарушение гемодинамики в периферическом сосудистом русле;
- почечная, печеночная или панкреатическая недостаточность;
- внезапная отмена антикоагулянтов;
- нарушение синтеза и распада гормонов, оральная контрацепция;
- травмы;
- генерализованная инфекция (сепсис).
При беременности
В период беременности у женщины происходят компенсаторные изменения во всех системах органов для подготовки к сложному физиологическому акту — родам. Гематогенная тромбофилия при беременности играет ведущую роль в таком серьезном осложнении, как ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). По статистике, в 50% случаев она вызывает смерть матери. Отмечают две основные причины тромбофилии при беременности:
- формирование еще одного круга кровообращения – плацентарного (помимо большого и малого), что является дополнительной нагрузкой на организм матери;
- развитие усиленного механизма свертывания крови для снижения возможной кровопотери в процессе родоразрешения.
Критическими точками, когда впервые могут проявиться последствия патологии, являются 10 неделя и 3 триместр беременности. К осложнениям относят:
- многочисленные выкидыши (в основном на поздних сроках беременности);
- мертворожденный плод;
- замирание беременности;
- отслойку плаценты с массивным, жизнеугрожающим кровотечением;
- преждевременные роды;
- недостаточное питание, обусловленное наличием тромбов в плацентарных сосудах, которое ведет к отставанию плода в развитии.
Врожденные тромбофилии, тактика ведения беременности. (Тян И.И.)
Симптомы
Признаки тромбофилии настолько слабы, что больной может долго не обращать на них внимания. Основной симптом, указывающий на прогрессирование заболевания — болезненные ощущения в месте локализации тромба и отечность. При тромбозе вен нижних конечностей возможно опасное осложнение, приводящее к летальному исходу — тромбоэмболия легочной артерии. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют три вида тромбозов:
- Мезентериальный. Развивается на фоне обтурации (закупоривания) верхней брыжеечной артерии. Основными симптомами ишемической стадии являются: боли в животе, диарея, тошнота, рвота, повышенная температура тела, синюшность кожных покровов, асцит.
- Венозный. Заболевание сопровождается отеками, синюшностью в месте локализации тромба, миалгией (мышечной болью), онемением, тяжестью в ногах, появлением трофических язв, варикозного расширения вен, гангрены.
- Артериальный. Общая симптоматика этого вида – онемение, резкая боль в месте прикрепления тромба, распространяющаяся на соседние области в виде пульсации. При обтурации коронарной артерии у больного возникают: распирающая и давящая боль за грудиной, одышка, частое сердцебиение, побледнение кожных покровов. Это может привести к инфаркту миокарда.
Диагностика
Для предупреждения заболевания необходима своевременная консультация врача-флеболога, диагностика и подбор курса лечения. Главным методом является лабораторный анализ на тромбофилию, который выполняется в два этапа. Первый (скрининговый) – проводится с целью обнаружения патологии в конкретном звене свертывающей системы с помощью анализа крови. На втором этапе проводится дифференциальная диагностика и конкретизация патологического процесса при помощи специфических анализов.
В настоящее время скрининговые методы широко применяются для обнаружения многих заболеваний. Для выявления каждой формы тромбофилии используется определенный способ или тест и при этом должны отмечаться конкретные признаки. Вот несколько примеров:
- Повышенная вязкость, ярко выраженный тромбоцитоз и повышенный гематокрит (показатель способности кровяных клеток переносить кислород) указывают на гемореологические формы тромбофилии.
- Определение уровня фактора Виллебранда, повышенная агрегация тромбоцитов совокупности с ярким тромбоцитозом говорит о тромбофилии, обусловленной нарушением тромбоцитарного гемостаза.
- Для исследования недостатков естественных антикоагулянтов используют скрининг-методики, помогающие определить уровень антитромбина III, С- и S-протеинов.
- О нарушениях в системе факторов свертывания говорит увеличение времени лизирования фибрина и ВСК (время свертывания крови).
- О наличии тромбофилии, обусловленной нарушением системы фибринолиза, судят по «манжеточной пробе», определению дефицита тканевого активатора плазминогена и завышенных показателей его ингибиторов, подсчету времени лизиса эуглобулинов.
- Об аутоимунной тромбофилии говорит наличие в анализе волчаночного антикоагулянта.
В современной медицине широко используются дополнительные методы диагностики тромбофилии. К ним относят:
- радиоизотопное сканирование;
- УЗИ сосудов;
- венографию;
- артериографию;
- рентген;
- анализ на наличие генетического фактора полиморфизмов.
Лечение
Для диагностики и терапии разных форм заболевания необходимо обращаться к разным врачам. Изучением, изменением и коррекцией состава крови занимается гематолог, лечением флеботромбозов, тромбофлебитов – флеболог. При необходимости хирургического вмешательства обращаться нужно к сосудистому хирургу. Лечение тромбофилии имеется комплексный характер и подбирается индивидуально. Важно учитывать механизмы развития патологии, так как без устранения первопричины невозможно достичь хороших результатов.
Нормализация состояния больного достигается методом назначения дезагрегантов (Ацетилсалициловой кислоты, Дипиридамола, Клопидогрела, Пентоксфиллина, Алпростадила). Для каждого конкретного случая подбирается индивидуальная схема антикоагулянтной терапии при помощи таких препаратов, как Варфарин, Аценокумарол, Эноксапарин натрия, Фондапаринукс.
В ряде случаев назначают фибринолитические препараты, разжижающие кровяные сгустки при тромбоэмболии (Стрептокиназа 200 000 ЕД в час первые 6 часов, а затем по 100000 ЕД в час с последующим переходом на внутривенно-капельное введение Гепарина по 10 000 ЕД), Никотиновую и Фолиевую кислоты. При наследственной тромбофилии проводится заместительная терапия. Через 3 часа после последней дозы Гепарина вводятся препараты, содержащие антитромбин III. Дополнительными методиками лечения являются:
- Гепаринизация. Может быть дозированной и общей. При первом варианте гепарин вводится в ток крови при помощи инфузомата (аппарат для внутривенного введения препарата с заданной скоростью). Общая гепаринизация проводится при гемодиализе или в условиях искусственного кровообращения, когда гепарин вводится еще и в сам организм больного. Процедура способствует предупреждению тромбообразования.
- Гемоделюция. Применяются эритроцитофорез, тромбоцитофорез, гирудотерапия. Это ведет к искусственному уменьшению количества эритроцитов и тромбоцитов, что улучшает реологические свойства крови.
- Переливание свежезамороженной плазмы с использованием инфузомата. В зависимости от клинической формы заболевания, объем (до 900 мл ежесуточно) и скорость введения инфузии подбирается индивидуально. В качестве превентивной терапии перед проведением хирургических вмешательств и в раннем послеродовом периоде назначаются низкие дозы плазмы (200 мл через 48 часов) в сочетании с внутривенным введением Гепарина по 5000 ЕД.
Диета и народные средства
Диета при тромбофилии и употребление народных средств повышают эффективность медикаментозного лечения патологии. Принимайте пищу малыми порциями 4-6 р./день. Придерживайтесь таких рекомендаций по питанию:
- выпивайте больше воды (минимум 2 л/сутки);
- сделайте рацион разнообразным;
- употребляйте сырые овощи и свежие фрукты;
- воздержитесь от острых, копченых, жареных блюд;
- исключите из рациона спиртосодержащие напитки.
Народные средства следует применять совместно с медикаментозным лечением и только после консультации с врачом. Для терапии используются настои, мази, настойки. Среди препаратов для домашнего лечения популярны следующие рецепты:
- Настойка конского каштана. Это средство способствует размягчению и постепенному рассасыванию тромбов, снимает отеки и боль. Для его приготовления нужно 50 г кожуры плодов каштана залить 0,5 л водки, выдержать в темноте 2 недели. Принимать настойку ежедневно по 30 капель, разведенных в воде, 3 раза до еды, 3 недели. Затем сделать 7 дней перерыв и курс повторить.
- Мазь из Адамова яблока. Средство нормализует реологические свойства крови, улучшает кровообращение и укрепляет стенки сосудов. Чтобы им воспользоваться, необходимо измельчить мякоть плода до кашицеобразного состояния, добавить 50 г тертой моркови, перемешать. Хранить мазь следует в холодильнике. Ежедневно втирать средство в кожу по 1-2 раза, перед применением подогревать.
- Настойка из семян японской софоры. Такое средство препятствует образованию тромбов, поэтому эффективно помогает при тромбофилии. Для приготовления настойки нужно 100 г сырья настоять в 0,5 л спирта в течение двух недель. Затем полученный раствор процедить и ежедневно принимать внутрь по 20 капель 3 раза, в течение 3 недель.
Осложнения тромбофилии
При отсутствии своевременного лечения или оказания помощи, состояние больного может значительно ухудшиться. Тромбофилия – опасная патология, последствия которой могут быть серьезными и угрожающими жизни. К осложнениям относят:
- острый коронарный синдром;
- инфаркт головного мозга;
- инфаркт миокарда;
- тромбоэмболию легочной артерии;
- мезентериальный тромбоз;
- синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) — чрезмерное ускорение коагуляции внутри сосудов;
- инсульты, кровоизлияния;
- гангрену конечностей;
- парез и некроз кишечника, приводящие к копростазу (застою каловых масс), кишечной непроходимости с последующим перитонитом.
Профилактика
Чтобы не столкнуться с тромбофилией или ее осложнениями, периодически нужно проводить мероприятия для предупреждения возникновения патологии. Основными методами ее профилактики являются:
- отказ от курения, спиртных напитков;
- здоровый образ жизни, ежедневные прогулки;
- правильные физические нагрузки (нормированные);
- ношение компрессионного белья, эластичных бинтов (по показаниям врача);
- контроль артериального давления, периодические обследования на уровень содержания холестерина в крови.
Видео
Врожденное заболевание вен: Тромбофилия
Статья обновлена: 13.05.2019